Ana E. Jerez-Álvarez, Servicio de Medicina Interna, Hospital provincial clínico-quirúrgico docente “Celia Sánchez Manduley”, Granma, Cuba Ariel Sosa-Remón, Unidad de Cuidados Intensivos Oncológicos, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, La Habana, Cuba Lucelia Pulido-García, Servicio de Dermatología, Hospital provincial clínicoquirúrgico docente Celia Sánchez Manduley, Granma. Cuba

Antecedentes: La necrólisis tóxica epidérmica es una entidad caracterizada por desprendimiento de la epidermis. Su etiología más frecuente es la medicamentosa, sin embargo, está asociada a otras, fundamentalmente en pacientes que manifiesten una respuesta inmunitaria inadecuada como el lupus eritematoso sistémico. Objetivo: Presentar un caso de necrólisis tóxica epidérmica ocurrido como una forma infrecuente y potencialmente fatal de complicación del lupus eritematoso sistémico en un centro hospitalario con poca experiencia en la atención a estos pacientes. Presentación del caso: Paciente del sexo femenino de 54 años de edad con antecedentes de lupus eritematoso sistémico y abandono de su tratamiento. Ingresó por cuadro diarreico agudo y 48 horas después inició con lesiones en piel ulcerocostrosas diseminadas con despegamiento epidérmico generalizado, daño ocular grave y signo de Nikolsky positivo. A pesar de las medidas tomadas falleció a las 72 horas de diagnosticada debido a shock séptico. La presencia de la enfermedad dermatológica, la ausencia de una causa evidente y el antecedente de lupus sin tratamiento llevaron a considerar que la paciente manifestó esta dermatopatía grave como complicación de su enfermedad de base. Conclusiones: El lupus eritematoso sistémico se ha interpretado como posible cofactor etiológico, siendo una presentación atípica, de difícil manejo y alta mortalidad.

Keywords: Necrólisis tóxica epidérmica. Síndrome de Stevens-Johnson. Lupus eritematoso sistémico. Shock séptico. Signo de Nikolsky. Score SCORTEN.